後天性フォン・ヴィレブランド病の治療における西洋医学の従来の方法

後天性フォン・ヴィレブランド病の治療における西洋医学の従来の方法：

1. 血管性血友病の治療では、まず基礎疾患を治療する必要があります。例えば、LPD または MPD などの細胞毒性薬、自己免疫疾患の治療のためのグルココルチコイド、大動脈弁狭窄症の弁置換手術、甲状腺機能低下症の治療のためのチロキシン錠などです。基礎疾患が改善するにつれて、フォン・ヴィレブランド病の出血症状は抑制されます。フォン・ヴィレブランド病の治療には、出血症状に対するDDAVP、FⅧ/vWF濃縮物、高用量免疫グロブリン、静注免疫グロブリンパルスなどが主に用いられます。

2. DDAVP はフォン・ヴィレブランド病の治療に最適な薬剤です。血漿中の vWF 活性を迅速に回復させることができ、自己抗体のないほとんどの患者に効果があります。 FⅧ/vWF濃縮液50-100u/kgは主にDDAVP治療に反応しない患者に使用されます。治療後または治療間隔中に血中 vWF をモニタリングする必要があります。ほとんどの患者は、単独療法では症状を部分的にしか緩和できません。 DDAVPと比較すると、FⅧ/vWF濃縮液は比較的高価であり、血液媒介ウイルスを伝染させるリスクがあります。免疫関連の獲得性血管性血友病の場合、ショック療法として高用量免疫グロブリン（0.4～1.0 g/kg·d-1）を2～4日間投与すると効果的です。例えば、DDAVP および FⅧ/vWF 濃縮液が無効である LPD または MGUS の場合、高用量免疫グロブリン治療後に血漿中の vWF 活性が十分なレベルまで回復し、臨床的な出血症状が急速に改善する可能性があります。この治療効果は2〜3週間持続します。

3. IVIG が単核食細胞系を阻害する作用機序は、Fc が受容体 vWF 単核食細胞系の損傷を軽減することであると考えられます。

4. 血漿は、血漿交換または体外免疫吸着によって vWF 自己抗体を除去するために使用できます。フォン・ヴィレブランド病における生命を脅かす出血は、DDAVP および FⅧ/vWF 濃縮物による治療に基づいて発生します。早期に高用量免疫グロブリンパルス療法を行うと、予後が大幅に改善されます。