小児の再生不良性貧血はどのように治療されますか?

小児の再生不良性貧血はどのように治療されますか?

小児の再生不良性貧血はどのように治療されますか?

1. 支持療法、アンドロゲン療法、骨髄移植などを通じて小児再生不良性貧血を治療する。

2. 小児再生不良性貧血は、さまざまな原因によって引き起こされる骨髄造血不全の総合的な症状であり、一般的には貧血、出血、感染、発熱として現れ、歩行時の疲労やめまいなどの症状を伴います。

3. 支持療法には、感染の予防、出血の回避、貧血の是正、肝臓の保護、さまざまな危険因子への曝露の防止、適切なケアの提供が含まれます。具体的な方法としては、輸血やクロラムフェニコールなどの抗生物質の使用などがあります。

4. メチルテストステロンなどのアンドロゲンは、造血幹細胞を直接刺激し、その増殖と分化を促進するため、慢性小児再生不良性貧血の治療における第一選択薬です。しかし、アンドロゲンの使用は、ニキビ、毛髪の成長増加、声の低音化、子供の骨成熟の促進、骨端線の早期癒合を引き起こす可能性があり、ある程度の水分とナトリウムの保持の副作用があります。

5. 骨髄移植は、幹細胞欠乏症による小児再生不良性貧血を治療する最良の方法であり、根治の目標を達成することができます。子供が重度または極めて重度の再生不良性貧血と診断された場合、HLA 適合提供者は同種骨髄移植の資格を持つ病院を選択する必要があります。移植後の長期無病生存率は60%~80%に達しますが、移植はできるだけ早く行う必要があります。

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