自己免疫性溶血性貧血とは

自己免疫性溶血性貧血とは何ですか？

1. 自己免疫性溶血性貧血は、免疫系の機能不全によって引き起こされる溶血性貧血です。その抗体および/または補体は赤血球の表面に吸着され、赤血球の損傷を加速させます。 1904年にはすでに、ドナートとランドシュタイナーは、発作性冷血色素尿症の患者の血清中に冷血溶血素が検出され、抗原抗体反応がこの病気の原因であることを確認したと報告した。自己免疫性溶血性貧血は、主に自身の赤血球抗体の特性に基づいて分類されます。現在、温抗体、冷抗体、温冷二重抗体の3つに分類されています。各カテゴリには異なるサブタイプがあります。

2. 臨床症状：温式抗体自己免疫性溶血性貧血、病気の経過は大きく異なります。ほとんどの患者では、症状の重症度は貧血の程度によって異なりますが、少数の患者では症状が慢性疾患に関連しています。一般的な症状としては、疲労、運動後の疲労、めまい、呼吸困難などがあります。重症患者の一部は心不全を発症する可能性があります。黄疸が患者の主な症状となる場合があります。

3. 頻繁に発熱や腹痛が起こる場合もあります。まれな症状としては、前胸部の痛み、頭痛、血栓性静脈炎などがあります。溶血が悪化すると、貧血が急速に進行し、患者は虚脱して半昏睡状態に陥る可能性があります。重症の場合は血管外溶血やヘモグロビン尿を引き起こす可能性があります。エリテマトーデス患者の特発性または悪性疾患は、進行性の溶血を伴い、慢性かつ潜行性であることが多いです。急性および劇症免疫溶血性貧血は生命を脅かすもので、特に小児では急性ウイルス感染や原因不明で発生することが多いです。

4. 特発性自己免疫性溶血性貧血の患者の中には、病気が急速に進行する人もいますが、病気の発症前には、感染症、外傷、手術、妊娠、精神的トラウマなどの誘発因子が存在することがよくあります。病気の持続期間はさまざまですが、原発性自己免疫性溶血性貧血の患者は適切な治療を受ければ 20 年以上も病気が続くことがあります。二次性自己免疫性溶血性貧血患者の病気の経過と溶血過程の変化は、通常、原発性疾患によって異なります。