多発性嚢胞腎の分類は何ですか？

腎臓病は近年、人体に大きな害を及ぼしている病気です。多発性嚢胞腎もその一つです。多発性嚢胞腎に対する十分な理解がないため、感染しても早期に発見できず、適切な治療を受けられず、病気の悪化につながります。重症の場合は生命を危険にさらす可能性があります。実際、多発性嚢胞腎には多くの分類があります。では、多発性嚢胞腎は生涯にわたってどのように分類されるのでしょうか?以下、専門家が解説します。

遺伝形式により、常染色体優性多発性嚢胞腎と常染色体劣性多発性嚢胞腎に分けられます。常染色体劣性多発性嚢胞腎は乳児期に発症し、臨床的にはまれです。常染色体優性多発性嚢胞腎は、若年者や中年者に多く見られますが、どの年齢でも発症する可能性があります。

多発性嚢胞腎（ADpKD）は最も一般的な単一遺伝子性遺伝性腎疾患であり、発生率は1/1000～1/4000です。発症年齢は30～50歳代が多いため、以前は「成人発症型多発性嚢胞腎」と呼ばれていました。実際、この病気は胎児でも、あらゆる年齢で発症する可能性があるため、「成人発症」という用語は正確ではなく、現在では使われていません。 ADpKD は腎臓に影響を及ぼすだけでなく、肝嚢胞、膵嚢胞、頭蓋内動脈瘤、心臓弁の異常なども伴う場合があります。また、全身疾患でもあります。現在、多発性嚢胞腎を引き起こす主な変異遺伝子はpKD1HEとpKD2の2つであることが確認されています。 60 歳を超える患者の 50% が末期腎不全を発症し、末期腎不全の原因の 5 ～ 10% を占めます。

多発性嚢胞腎（ARpKD）は劣性遺伝性の腎臓疾患であり、通常は乳児期に明らかな症状が現れます。そのため、以前は「乳児多発性嚢胞腎」と呼ばれていました。少数ですが、小児や青年に発生する症例もあります。発生率はおよそ 1/10,000 ～ 1/40,000 で、肝臓の障害を伴い、肝嚢胞として現れることが多いです。この病気の発症はpKHD1遺伝子に関連していることが判明しました。 ARpKD を患う小児のうち、50% は生後数時間から数日以内に呼吸不全または腎不全で死亡します。成人まで生存する患者は、主に腎集合管の紡錘形拡張を特徴とし、これが腎不全に進行し、肝内胆管拡張、先天性肝線維症、門脈圧亢進症の臨床症状を伴います。 ARpKD はまれな病気であるため、主に小児に発生します。

上記の内容は、「多発性嚢胞腎の生涯における分類は何か？」という質問に対する説明です。誰もがこれについて簡単に理解していると思います。多発性嚢胞腎のような病気の場合、誰もがこの側面についてもっと学び、明確な認識を持ち、感染したとしても病気の進行を遅らせないように初期対応できるようにする必要があります。