骨髄異形成症候群の概要と予防

骨髄異形成症候群は現在、造血幹細胞の異常な増殖と分化によって引き起こされる造血機能障害であると考えられています。主な症状は、末梢血汎血球減少、骨髄細胞増殖、異常形態、成熟不全（異形造血）です。骨髄異形成症候群の一定期間後に急性白血病を発症する患者もいます。感染、出血、その他の理由で死亡する患者もおり、病気の経過中に急性白血病を発症することはありません。劉 鋒、中国中医学科学院西園病院血液科

原発性と続発性（長期化学療法、放射線療法後、または腫瘍、自己免疫疾患などに続発）に分けられます。血液学と骨髄形態の特徴に基づき、WHO は 2008 年に MDS を 7 つのタイプに分類しました。単系統異形性不応性血球減少症 (RCUD)、環状鉄芽球性不応性貧血 (RARS)、多系統異形性不応性血球減少症 (RCMD)、芽球過剰型不応性貧血 I 型 (RAEB-1)、芽球過剰型不応性貧血 II 型 (RAEB-2)、分類不能型骨髄異形成症候群 (MDS-U)、および 5q 欠失のみの MDS です。各系統に異常細胞があるかどうかを判定します ≥ 0.10。

この病気は通常、潜行性に発症し、中高年の男性に多く見られ、症例の約 70% は 50 歳以上です。小児ではまれですが、近年では青年期の発症率も増加しています。臨床症状は多様であり、特別な症状はありません。患者は貧血、出血、感染症などの症状を呈することが多い。患者によっては無症状の場合もあり、身体検査で発見されることもあります。患者によっては、肝臓、脾臓、リンパ節が軽度に腫れることがあります。これらの腫れは同時に起こる場合もあれば、単独で起こる場合もありますが、程度が重大ではないため見落とされやすいです。少数の患者では胸骨の圧痛、肋骨または手足の関節の痛みを経験する場合があります。

予防: 骨髄異形成症候群の原因は不明ですが、多くの場合、生物学的、化学的、または物理的な要因によって引き起こされる異常な細胞クローンの増殖が原因です。薬剤は慎重に使用する必要があり、放射線治療も適応症に厳密に従う必要があります。関連する工業生産や農業生産において化学物質やその他の有害物質（ベンゼンやポリ塩化ビニルなど）にさらされる場合は、労働保護を確実に行う必要があります。

治療: 支持療法、免疫抑制療法、免疫調節療法、分化誘導剤、エピジェネティック修飾療法、細胞傷害性化学療法、造血幹細胞移植、伝統的な漢方薬。