小児の鉄芽球性貧血の治療法は何ですか?

小児の鉄芽球性貧血の治療法は何ですか?

遺伝性または後天性のどちらの病気にかかっている子供も、まず大量のビタミン B6 で治療する必要があることはわかっています。初期効果にかかわらず、長期的に服用する必要があります。患者の半数以上が良好な反応を示しました。通常、1日の投与量は50～200 mgです。ピリドキサリン誘発性貧血で薬物療法によく反応する小児は、ビタミン B6 欠乏症による貧血の小児とは異なります。前者は、典型的な皮膚炎、けいれん、ビタミン B6 欠乏症を引き起こす可能性があります。

当院の患者様には、1日あたり30～60 mgのビタミン B6 を投与することができます。症状が安定すれば、月に7日間薬を服用することができます。ヘモグロビン濃度を約4年間観察したところ、1リットルあたり100～120グラムを維持しており、効果が非常に良好であることが証明されました。

B6治療に反応しない患者には、葉酸、ビタミンB12、肝臓エキス、免疫抑制剤、コルチコステロイドも使用でき、場合によっては治療効果が得られます。顆粒球異形成症の患者には、少量のシタラビンを使用することもできます。重度の貧血の患者には、貧血状態を改善するために赤血球を注射することもできます。一部の先天性患者の場合、同種骨髄造血幹細胞移植が考慮される場合があります。