発作性夜間ヘモグロビン尿症とは何か、そして何をすべきか

発作性夜間ヘモグロビン尿症は、発作性夜間ヘモグロビン尿症とも呼ばれます。発作性夜間ヘモグロビン尿症は、薬物因子、PNH変異、免疫系障害、急性糸球体腎炎、血小板減少症などによって引き起こされる可能性があります。早めに医師の診察を受け、医師のアドバイスに従って的を絞った治療措置を講じることをお勧めします。

1. 薬剤要因：発作性夜間血色素尿症が特定の薬剤によって引き起こされた場合、最初の治療措置は誘発薬剤の使用を中止することです。医師は投薬内容を確認し、必要に応じて調整または変更します。

2. PNH 変異：PNH 変異は造血幹細胞の PIGA 遺伝子の変異によって引き起こされます。この遺伝子変異により、赤血球表面の膜タンパク質が失われ、赤血球が免疫系による攻撃を受けやすくなります。現在、より効果的な治療法は薬物の使用です。患者は医師の処方に従って、グルココルチコイド、エクリズマブ、重炭酸ナトリウム、抗酸化剤、抗凝固剤を服用することができます。ホルモン抵抗性、輸血依存、再発性血栓症を伴う骨髄不全が発生した場合、同種造血幹細胞移植が治療として選択されます。

3. 免疫系障害: 免疫系の異常な活動は、免疫系の自己免疫反応に関連している可能性があり、これも PNH の発生につながる可能性があります。免疫系の障害によって引き起こされる発作性夜間ヘモグロビン尿症の場合、治療の焦点は免疫系の機能を調整することにあります。患者は医師の処方に従ってシクロスポリン、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミドなどの免疫抑制剤を使用し、免疫系による赤血球への攻撃を軽減することができます。

4. 急性糸球体腎炎：急性糸球体腎炎は炎症を引き起こし、糸球体濾過膜に損傷を与え、その透過性を高めます。免疫反応や炎症細胞から放出される物質により、赤血球の破裂や溶解が起こることがあります。この免疫反応は発作性夜間ヘモグロビン尿症を引き起こす可能性もあります。治療の焦点は急性糸球体腎炎の症状をコントロールすることです。患者は医師のアドバイスに従って、イルベサルタン錠、エナラプリルマレイン酸塩錠、ベナゼプリル塩酸塩錠などの ACEI 薬と併用して ARB 薬を使用することで、尿中のヘモグロビン濃度を下げ、腎機能を保護する役割を果たすことができます。

5. 血小板減少症：血小板減少症の患者は、凝固機能の異常と免疫反応の異常を示します。免疫系が骨髄内の血小板または造血細胞を攻撃し、血小板減少症を引き起こします。その異常な免疫反応は発作性夜間ヘモグロビン尿症の発生に関係している可能性があります。この病気の治療の焦点は、血小板輸血、骨髄移植、その他の治療措置を含む血小板減少症の治療です。

この症状は骨髄不全などの他の原因によっても引き起こされる可能性があります。患者は早めに医療機関を受診し、医師の指導のもと適切な治療措置を講じることが推奨されます。同時に、前向きで楽観的な姿勢を維持し、休息に注意を払う必要があります。