多発性嚢胞腎の症状は何ですか?

腎不全：この病気は遅かれ早かれ腎不全につながります。場合によっては、思春期に腎不全が発生することもあります。一般的に、40 歳未満で腎機能が低下することはほとんどありません。70 歳になっても約半数の人が腎機能を維持しています。しかし、高血圧患者の場合、腎不全への進行過程は大幅に短縮されます。患者によっては80歳になっても腎機能を維持できる人もいます。

病気を理解するとき、あるいは病気を理解して治療したいとき、まず知っておく必要があるのは、その病気の原因は何か、どのような状況でその病気が起こりやすいかなどです。多発性嚢胞腎の場合も同様です。では、多発性嚢胞腎の症状は何でしょうか?以下で説明しましょう。

1. 腎臓肥大：両側の腎臓病変は非対称に進行し、大きさが異なります。末期になると、2つの腎臓が腹腔全体を占めるようになることもあります。腎臓の表面には嚢胞が多数存在し、腎臓の質感が不規則で、凹凸があり、硬くなります。

2. 腎臓部分の痛みは重要な症状であり、腰や背中の圧迫感や鈍痛、激しい痛み、時には腹痛として現れることが多いです。痛みは、身体活動、長時間の歩行、長時間の座位などにより悪化することがあり、ベッドで横になることで軽減されることがあります。腎臓の出血、結石の移動、または感染症によっても突然の激しい痛みが生じることがあります。

3. 血尿 患者の約半数は顕微鏡的血尿を呈し、嚢胞壁の血管の破裂によって引き起こされる発作性肉眼的血尿を呈する場合もあります。出血がひどい場合、血栓が尿管を通過して疝痛を引き起こす可能性があります。血尿は白血球尿やタンパク尿を伴っている場合が多いです。尿タンパク質の量は少なく、通常は1.0g/日を超えません。腎内感染の場合は膿尿が顕著となり、血尿が悪化し、腰痛とともに発熱を伴います。

4. 高血圧は ADPKD の一般的な症状です。血清クレアチニンが上昇する前に、約半数の患者が高血圧を発症します。これは嚢胞が周囲の組織を圧迫し、レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系を活性化することに関連しています。過去 10 年間で、Graham PC、Torrev、Chapmanab らは、この疾患では正常腎組織、嚢胞隣接間質、嚢胞上皮細胞中のレニン顆粒数が増加し、レニン分泌が増加することが確認されています。これらは嚢胞の成長と高血圧の発症に密接に関係しています。つまり、高血圧の人では嚢胞の成長が速くなり、それが直接的に予後に影響を与える可能性があるのです。

5. 腎不全：腎不全は遅かれ早かれ起こります。場合によっては、思春期に腎不全が発生することもあります。一般的に、40 歳未満で腎機能が低下することはほとんどありません。70 歳になっても約半数の人が腎機能を維持しています。しかし、高血圧患者の場合、腎不全への進行過程は大幅に短縮されます。患者によっては80歳になっても腎機能を維持できる人もいます。

上記は多発性嚢胞腎の非常に包括的な症状の一部です。多発性嚢胞腎の患者さんの多くは、これらの症状を自分で理解し、判断することができます。しかし、誰もが明確に認識しておくべきことは、多発性嚢胞腎には上記の症状がみられる可能性があるものの、これらの症状のすべてが必ずしも多発性嚢胞腎であるとは限らないため、誰もがあまり心理的なプレッシャーを感じるべきではないということです。