血栓性血小板減少性紫斑病とは

血栓性血小板減少性紫斑病とは何ですか？

血栓性血小板減少性紫斑病は、1924 年にモシュコヴィッツによって初めて報告された微小血管出血症候群によって引き起こされる微小血管出血症候群であり、血栓性血小板減少性紫斑病という名前は 1958 年から使用されています。

1. 病因: 遺伝的または後天的な原因により、フォン ヴィレブランド因子分解酵素に欠陥または不十分さがあり、その結果、フォン ヴィレブランド因子分解酵素は高分子フォン ヴィレブランド因子ポリマーを正常に分解できません。後者は血小板に結合し、血小板の粘着と凝集を促進し、血管内の血小板保持を増加させ、体内に広範囲の微小血栓を形成します。

2. 臨床症状：血栓性血小板減少性紫斑病は急速に進行し、小児および10〜40歳の若年・中年女性に多く見られます。臨床症状は、微小血管性溶血性貧血、血小板減少症、神経精神症状の「3つ組」です。発熱と腎臓障害を伴う場合、それはこの病気の典型的な「五徴」です。