サラセミアの特徴とは

サラセミアの特徴とは何ですか?

1. β-サラセミアは遺伝性疾患であり、クーリー貧血としても知られ、広東省と広西チワン族自治区で非常に一般的です。浙江省、福建省、江蘇省、四川省、チベットでも発見されています。軽度、中度、重度の 3 つのカテゴリに分けられます。

2. 重症βサラセミアは通常6月から9月の間に発症し、発熱や貧血によって引き起こされます。子どもたちは発育が悪く、成長が遅く、頭が大きく、頬骨が突き出ており、鼻が陥没し、眼窩が広がっています。肝臓と脾臓が著しく肥大し、下肢に潰瘍ができ、子供が思春期まで生き延びたとしても、二次性徴がみられません。レントゲン検査では、骨髄腔の拡大、骨粗鬆症、頭蓋骨の内外骨板の菲薄化、そして逆立った毛のような無数の縦縞が見られました。ヘモグロビンアルカリテストは陽性であり、胎児ヘモグロビンが増加していました。

3. 軽度のβ-サラセミアは成人によく見られます。患者は軽度の低色素性貧血、標的赤血球の増加、赤血球の脆弱性の低下、およびヘモグロビン A 含有量の増加を示すことがあります。疲労感を除いて、患者が自覚症状を示すことはほとんどありません。

4. 中間型βサラセミアは軽度と重度の中間です。患者のほとんどは4～5歳で、中等度の貧血または黄疸と肝脾腫を呈しています。