アルファサラセミアとベータサラセミアの違いは何ですか? アルファサラセミアとベータサラセミアは、一般的にαサラセミアとβサラセミアを指し、2つの要因には異なる部分と程度があります。 1. 要因の欠如は異なります: α-サラセミアはサラセミアの一般的なタイプであり、常染色体不完全優性遺伝疾患です。 αグロビン遺伝子の欠失や機能異常によりαグロビン鎖の合成障害により引き起こされる溶血性貧血の総称です。 β-サラセミアは、β鎖の合成が部分的または完全に阻害されるヘモグロビン疾患のグループを指します。 2. 重症度の程度の違い: α-サラセミアは比較的軽度で、末梢血塗抹標本において赤血球の大きさが明らかで、染色が薄く、異常、標的、断片が見られます。治療の原則は、中間型α-サラセミアでは感染と過酸化薬物の使用を避けることです。脾腫に対しては脾臓摘出術が行われることがあります。造血幹細胞移植は、基礎疾患を治療する唯一の臨床的方法です。 β-サラセミアはより深刻で、重篤な場合には生命維持のために輸血が必要になります。年齢が上がるにつれて、症状はますます顕著になります。治療せずに放置すると、予後は悪く、生命を脅かす可能性があります。 |
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