原発性肺高血圧症には根本的な治療法はありません。対症療法が主なアプローチであり、血管拡張薬が使用されることもあります。進行期の患者には心肺移植が考慮されることがあります。原発性肺高血圧症は、現在では特発性肺高血圧症と呼ばれ、原因不明の肺高血圧症の一種であり、遺伝的要因、自己免疫、肺血管内皮平滑筋機能不全に関連していると現在考えられています。原発性肺高血圧症の予後は不良で、患者の75%が診断後5年以内に死亡し、症状発症後の平均生存期間は2年未満、右心不全患者の平均生存期間は1年未満です。 肺高血圧症にはどんな薬を飲めばいいですか? 肺動脈性高血圧症の治療に使用される主な薬剤には、ボセンタン、シルデナフィル、バンタビリンなどがあります。単剤治療で効果がない場合や治療目的を達成できない場合は、2 種類の薬剤を組み合わせて使用することができます。薬剤の組み合わせでも治療目的を達成できない場合、または症状が悪化し続ける場合は、後日、心房中隔穿刺手術、肺移植、または介入治療を行うことができます。 2 つの薬剤を組み合わせても治療目的が達成されない場合は、ベラプロストとイロプロストを追加することができます。肺動脈性高血圧症の治療は薬物療法だけでは改善できず、薬物療法と外科的治療を組み合わせて行う必要があります。 肺高血圧症の手術は受けられますか? 一般的に肺動脈性高血圧症は外科的介入を必要としませんが、中等度から重度の患者様に対しては、肺動脈性高血圧症の症状を緩和するための介入治療を行います。一般的に肺動脈性高血圧症は外科的介入を必要としませんが、中等度から重度の患者様に対しては、肺動脈性高血圧症の症状を緩和するための介入治療を行います。主に心房中隔の穿刺と瘻孔が含まれます。次に心肺同時移植がありますが、まず第一にドナーの需要が比較的少ないです。もう一つの理由は、この種の手術は非常に危険で難しいため、我が国ではあまり進歩や発展が見られないということです。海外では進歩がみられるが、拒絶反応などにより患者の生存率は高くない。もう一つの側面は、肺塞栓症などの特別な原因によって引き起こされる肺高血圧症の場合、急性期に肺血栓除去を行うことができるということです。しかし、このタイプの手術は、第一に、手術による外傷が大きく、第二に、成功率が特に高いわけではありません。 |
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