血友病Bは凝固因子の欠乏によって引き起こされる

血友病Bは凝固因子の欠乏によって引き起こされる

1. 血友病 B は、凝固因子 IX の欠乏によって引き起こされる重篤な遺伝性出血疾患です。

2. 血友病B患者の症状は血友病A患者の症状よりも軽度ですが、出血部位や特徴は類似しており、遅延性、持続性、緩慢な出血として現れます。患者の出血の場所と頻度は、患者の体内の凝固因子のレベルによって異なります。最も一般的な出血は筋肉出血と関節出血です。内出血はまれですが、重症の場合は頭蓋内出血が起こる可能性があります。患者は、関節の灼熱感、関節痛、筋肉出血、局所的な筋肉痛、運動制限、血尿、吐血、血便などの症状を経験することもあります。

3. 治療は主に代替療法の組み合わせで行われ、予後は病気の重症度、患者が適切な治療を受けているかどうか、合併症の発生状況によって異なります。軽症患者および一部の中等症患者の場合、積極的な診断と治療により重度の出血の発生率が大幅に減少し、患者の平均余命は一般人口に近くなり、予後は概ね良好です。重度の出血は臓器の損傷や関節の変形、さらには重度の大量出血や頭蓋内出血を引き起こす可能性があり、生命を脅かし予後も不良です。