心室中隔欠損症の症状と経過
1. 心室中隔欠損（VSD）の直径、心臓シャント量、および肺高血圧の程度が、臨床症状の重症度を決定します。小さな VSD は無症状で、主に身体診察で発見され、心臓雑音と超音波検査で欠損が見つかります。一部の小児では発汗と心拍数の上昇がみられます。中等度の VSD では、通常、発汗、頻脈、活動制限、および再発性呼吸器感染症を呈します。大きな心尖シャントを持つ小児では拡張期雑音がみられることがあり、大動脈弁の不完全閉鎖では大動脈領域の拡張期雑音がみられることがあります。大きな心臓シャントを持つ VSD では、摂食困難、発育遅延、再発性心不全、および肺炎を呈することがよくあります。高齢の小児が重度の肺高血圧症の場合、労作時息切れやチアノーゼなどの末期症状を呈することがあります。第 3-4 肋間腔の胸骨左縁で、グレード II-III または部分的 III 収縮期振戦が触知できる場合があります。
2. 孤立性心室中隔欠損症は、特に乳児期には自然治癒する可能性が高い。追跡調査データによると、膜様部小型心房中隔欠損症のほとんどは1歳までに自然閉鎖し、その後の小児期および就学前期に自然治癒する例もある。しかし、就学後は自然治癒の可能性が低くなる。年齢が上がるにつれて、大動脈弁逸脱症および大動脈弁逆流症の発生率もそれに応じて増加する。
3. 小さな心室中隔欠損（VSD）は、患者の心肺機能、健康、または寿命に影響を与えないと一般的に考えられています。しかし、中間シャントを伴うVSD、乳児の呼吸器感染症、心不全はよく見られ、小児における病状は比較的安定しています。しかし、外科的治療を行わない場合、思春期に器質性肺高血圧症を発症し、最終的にはアイゼンメンジャー症候群に至る可能性があります。心室中隔欠損を原因として心内膜炎が発生することもあり、その発生率は低いものの、依然として懸念事項です。スイスチーズ欠損を有する小児は、大きな左右シャント、重度の肺高血圧症、および心不全を伴い、迅速な肺動脈収縮術を行わなければ、通常は生存できません。